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L'érythromélalgie est une maladie rare trop souvent méconnue. Les patients atteints sont trop peu nombreux. Les écrits sur le sujet sont donc rares surtout dans la langue de Molière. Il est donc important de véhiculer de l'information aux patients atteints, leurs familles ainsi qu'à toutes les autres personnes qui seraient intéressées à en apprendre plus sur le sujet.

Qu'est-ce que l'érythromélalgie ?

Décortiquons d'abord le mot érythromélalgie. La première partie « érythro » indique de la rougeur, « mel » quant à lui, signifie membre (s) et « algie » douleur.

L'érythromélalgie, aussi appelé maladie de Mitchell en l'honneur du médecin qui a été le premier à mentionner la présence de cette maladie en 1878, touche généralement les extrémités du corps comme les pieds, les talons, les orteils, les genoux, les jambes, mais aussi plus rarement les mains, les coudes, le visage, le nez et les oreilles.

Les épisodes de crise peuvent varier entre quelques minutes et plusieurs heures. Ils se caractérisent par une sensation de chaleur, de rougeur de la peau (comme celle d'un coup de soleil) et d'enflure des membres touchés. Selon le niveau de la crise, la douleur peut être légère et consister en des picotements. Toutefois lorsque la crise est sévère, la douleur est plus forte et ressemble à une brûlure intense.

Voici quelques facteurs qui peuvent déclencher lesdites crises :
• la température ambiante et/ou l'exposition directe aux rayons du soleil;
• les positions debout de façon prolongée;
• les efforts physiques comme la marche ou la course;
• la chaleur de l'eau qui coule sur la peau par exemple en se lavant les mains ou en prenant une douche.

Souvent, l'érythromélalgique tentera de soulager sa douleur avec des compresses d'eau froide ou de la glace. Cette tactique semble fonctionner au début, mais avec le temps au contraire elle aggrave les symptômes. Élever les membres touchés et les mettre au repos s'avère souvent plus efficace.

Cause

Il existe deux types d'érythromélalgies : primaire et secondaire.

Érythromélalgie primaire

Lorsque l'on ignore la cause du déclenchement de la maladie, on l'attribue alors à la catégorie primaire. Il existe également une forme héréditaire de la maladie qui débute généralement à la naissance ou durant l'enfance.

Érythromélalgie secondaire

Dans le cas de l'érythromélalgie secondaire, on peut ici relier l'apparition de la maladie à des troubles myéloprolifératifs ou à la prise de certains médicaments comme la nifédipine ou la bromocriptine.

Diagnostique

Il n'existe pas de tests pour diagnostiquer l'érythromélalgie, pas de prise de sang. Il faut donc procéder par élimination, car il existe d'autres maladies qui ont des symptômes similaires comme le syndrome douloureux régional complexe, l'arthrite rhumatoïde, la maladie de Fabry, l'hyperperfusion dans le syndrome de Raynaud, l'intoxication au mercure, la névrite périphérique, la cellulite bactérienne, une intoxication aux champignons, la thromboangéite oblitérante ou l'artériosclérose oblitérante.

Les médecins recommandent aussi de prendre des notes et des photos pendant les crises afin de leur permettre d'aider à constater l'évolution des symptômes.

Traitement

Certaines formes d'érythromélalgie peut souvent être traitée facilement avec de l'aspirine à faible dose. Mais lorsque ce moyen échoue, il n'y a pas d'autres alternatives pour le moment. Les médecins tentent alors de prescrire des médicaments pour amoindrir la douleur.

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